*имеет заболевания, требующие лечения и ограничивающие тренировочный процесс;
*имеет заболевания, требующие отстранения (кратковременного или длительного) от занятий спортом.
== Пограничные состояния здоровья при допуске к занятиям спортом ==
Проблема пограничных состояний в практике спортивной медицины приобретает в последние десятилетия особую значимость.
Применительно к практике спортивной медицины к ним относят состояния, которые не являются противопоказанием к допуску к занятиям спортом, до определенного времени не служат основанием для отстранения от них, но могут на фоне напряженных физических нагрузок приобретать признаки болезни, нарушать функциональное состояние организма, замедлять процессы постнагрузочного восстановления и предрасполагать к возникновению острого и хронического физического перенапряжения.
Это прежде всего:
#Проявления соединительнотканной дисплазии.
#Отдельные электрокардиографические феномены и синдромы.
#Пограничные изменения АД.
Экспертная оценка лиц с пограничными состояниями, и в первую очередь с малыми аномалиями развития сердца, является одной из важнейших задач медицинского допуска к занятиям спортом.
=== Соединительнотканные дисплазии ===
'''Дисплазия соединительной ткани''' - это нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.
Все свойственные синдрому дисплазии соединительной ткани признаки могут быть разделены на три группы, соответствующие первичной закладке органов в эмбриогенезе (Земцовский Э.В., 1998).
#'''Мезодермальные аномалии''' - проявляются соответствующими отклонениями со стороны скелета (деформации грудной клетки, позвоночника и других костей), мягких тканей (гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, гипермобильность суставов и сухожилий), внутренних органов (пороки сердца, пролапс митрального клапана, увеличение диаметра аорты и легочной артерии, уменьшение долей легких) и глаз (выраженная миопия, аниридия, голубые склеры).
#'''Эктодермальные аномалии''' - проявляются отклонениями со стороны глаз (эктопия и подвижность хрусталика, афакия и появление колобом), ЦНС (анизокория, асимметрия сухожильных рефлексов, нистагм, пирамидные расстройства) и гипофизарно-адреналовой системы (высокий рост, акромегалоидные расстройства, несахарный диабет, вегетативные расстройства).
#'''Эндодермальные аномалии''' - проявляются изменениями со стороны кишечника (чрезмерно длинный и гипопластичный кишечник).
Большинство авторов разделяют наследственные заболевания соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные.
Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев - установленными и достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами. Наиболее частые представители этой группы - синдром Марфана , 11 типов синдрома Элерса-Данло , несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи (cutis laxa). Эти заболевания относят к группе наследственных заболеваний коллагена - коллагенопатиям. Они встречаются достаточно редко и определяются генетиками довольно быстро.
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируют, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний.
В 1990-1995 гг. в Омске прошли пять ежегодных съездов, посвященных проблемам дисплазии соединительной ткани. На одном из них была утверждена классификация, предложенная профессорами В.М. Яковлевым и Г.И. Нечаевой. Эта классификация предполагает выделение: 1) диспластикозависимых изменений органов и систем при дисплазии соединительной ткани (локомоторных, кожных, висцеральных) и 2) состояний, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани. Если набор диспластикозависимых изменений укладывается в описанный системный наследственный синдром, то выставляется нозологический диагноз: синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и т.д.
Комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов (секция «Дисплазии соединительной ткани сердца») в 2009 г. были уточнены рекомендации в распознавании наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани (ННСТ), а также подходов к диагностике наиболее распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Основными документами при подготовке рекомендаций послужили: Берлинская нозология наследственных нарушений соединительной ткани (Beighton P. et al., 1988); Международные рекомендации диагностики синдрома Марфана - Гентские критерии (Ghent criteria, De Paepe A. et al., 1996); Международные рекомендации диагностики синдрома Элерса-Данло - Вилльфраншские критерии (Villefranche criteria, Beighton P. et al., 1998); Международные рекомендации диагностики синдрома гипермобильности суставов (СГМС) - Брайтонские критерии (1998) с последующей их ревизией R. Grahamе (2000); Руководство по лечению пациентов с клапанными болезнями сердца (Bonow R.O. et al. ACC/AHA, 2006); аналитический обзор «Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце»- Э.В. Земцовский (2007).
Согласно этим рекомендациям выделяют:
*'''наследственные нарушения соединительной ткани''' - гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза соединительной ткани;
*'''дисплазию соединительной ткани''' - наследственные нарушения соединительной ткани, объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков и характеризующиеся генетической неоднородностью и многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением;
*'''малые аномалии развития''' - наследственные или врожденные отклонения органов от нормального анатомического строения, не сопровождающиеся клинически значимыми нарушениями функции. Часть малых аномалий развития исчезает с возрастом, другая, при определенных условиях, способна стать причиной развития патологии;
*'''порок развития''' - отклонение органа от нормального анатомического строения, приводящее к клинически значимым нарушениям его функции.
Чрезвычайно велико число ННСТ, группирующихся в сходные по внешним и/или висцеральным признакам синдромы и фенотипы, идентифицировать которые из-за трудностей проведения молекулярно-генетических исследований зачастую не представляется возможным. Именно такие ННСТ допустимо называть дисплазиями соединительной ткани.
Все проявления ННСТ разделяются на группы в зависимости от органов, систем и тканей, вовлеченных в диспластический процесс.
Внешние и висцеральные признаки могут в одном случае выступать как самостоятельный изолированный дефект соединительной ткани, а в другом - как проявление системной наследственной патологии и плейотропного действия дефектных генов.
'''Наиболее распространенные синдромы и фенотипы''', включенные в понятие «дисплазия соединительной ткани», следующие:
#пролапс митрального клапана (ПМК);
#марфаноидная внешность;
#марфаноподобный фенотип;
#элерсоподобный фенотип;
#синдром гипермобильности суставов (СГМС);
#синдромы со смешанным фенотипом;
#неклассифицируемый фенотип. Cиндромы и фенотипы 1-3 частично совпадают по клиническим проявлениям с синдромом Марфана. Фенотипы и синдромы 4-5 имеют много общих черт с классическим и гипермобильным типами синдрома Элерса-Данло.
==== Клинико-морфологические проявления дисплазии соединительной ткани ====
#'''Скелетные изменения''': астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром прямой спины, плоскостопие и др. Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей.
#'''Изменения со стороны кожи''': гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги».
#'''Изменения со стороны мышечной системы''': уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии.
#'''Патологические изменения суставов''': чрезмерная подвижность (гипермобильность ), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата.
#'''Патологические изменения со стороны органов зрения''': одно из самых частых проявлений дисплазии соединительной ткани, представленное миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер.
#'''Поражения сердечно-сосудистой системы''': весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируют анатомические изменения клапанов сердца: дилатацию фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца.
#'''Поражения сосудов''': проявляются аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и (очень часто) варикозным расширением вен нижних конечностей.
#'''Бронхолегочные поражения''': касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируют бронхоэктазы, простую и кистозную гипоплазию, буллезную эмфизему и спонтанный пневмоторакс.
#'''Патологические изменения почек''': нефроптоз и реноваскулярные изменения.
Для экспресс-анализа выявления синдрома дисплазии соединительной ткани рекомендуют использовать следующие маркеры.
*Длина тела более 95 центилей по перцентильной шкале.
*Относительное удлинение конечностей (частное от деления размаха рук на длину тела больше 1,03).
*Масса тела менее 10 центилей по перцентильной шкале.
*Индекс Варге меньше нормы.
'''Индекс Варге''' рассчитывают по формуле:
ИВ = (масса тела, г /рост<sup>2</sup>, см) - (возраст, годы /100).
В норме индекс Варге равен или больше 1,5; у здоровых лиц в возрасте от 7 до 17 лет он существенно выше 1,5, а у здоровых лиц в возрасте 21-55 лет превышает 2,0; при полном симптомокомплексе синдрома Марфана индекс Варге не достигает 1,3.
*Переразгибание в коленных суставах более чем на 10<sup>о</sup>.
*Переразгибание в локтевых суставах более чем на 10<sup>о</sup>.
*Переразгибание пальцев кисти (при пассивном тыльном сгибании кисти пальцы располагаются параллельно предплечью).
*Признак большого пальца (при положении кисти под углом 90? к предплечью большой палец активно может быть приведен к предплечью).
*Признак запястья (при обхвате запястья I и V пальцами последние заходят друг за друга).
*II палец кисти длиннее IV.
*Арахнодактилия (длинные, паукообразные пальцы).
*Деформация грудной клетки (воронкообразная или килевидная грудь, а также комбинированные дефекты при отклонении от передней поверхности грудной клетки более чем на 1 см).
*Изменения положения позвоночника во фронтальной плоскости в различных его отделах.
*Сглаженность (выпрямление) грудного кифоза.
*Грудной гиперкифоз.
*Поперечное плоскостопие (маркерами поперечного плоскостопия являются: а) деформация и распластывание переднего отдела стопы; б) отведение большого пальца внутрь; в) увеличение угла расхождения между пальцами).
*Продольное плоскостопие.
*Х- и О-образная форма ног.
*Изменение формы пяток (девиация пяточной кости внутрь или наружу).
*Варикозное расширение вен.
*Близорукость.
*Подвывих хрусталика.
*Высокое нёбо.
*Атрофические полосы на коже в области поясницы, плеча, бедра или груди (если они не могут быть объяснены значительным изменением массы тела или другими физическими факторами).
*Пролапс митрального клапана и др.
== Дифференцированные соединительнотканные дисплазии ==
