6102
правки
Изменения
Нет описания правки
При гликогенозах наблюдаются нарушения запасания гликогена; 4 из 12 типов гликогенозов представлены на рис. 26.3— 26.6.
Мышцы используют запасенный гликоген исключительно для собственных нужд в качестве источника энергии. При интенсивных нагрузках в анаэробных условиях, например, при действии адре | налина адреналина (реакции «спасайся или сражайся»). Особенно интенсив-1 но интенсивно анаэробный гликолиз протекает в белых мышцах. В мышцах нет глюкозо-6-фосфатазы.
'''Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).''' Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени. Из-за этого печень не может регулировать уровень глюкозы в крови, и у новорожденных развивается тяжелая гипогликемия. Избыточный гликоген запасается в печени и почках. Из-за накопления глюкозо-6-фосфата развиваются гиперлактатемия, гиперлипидемия, гиперурикемия и подагра.