В 1996 г. был описан новый вариант БКЯ, который поражает только лиц до 40 лет и приводит к быстрому ухудшению здоровья. Предполагают, что эта инфекция возникает у людей в результате потребления мяса крупного рогатого скота, зараженного губчатой энцефалопатией, что указывает на способность некоторых прионов преодолевать тканевые и видовые барьеры. Однако губчатая энцефалопатия — сравнительно редкое заболевание, представляющее минимальную опасность для людей, особенно если учесть возможность профилактики заболевания путем запрета потребления зараженного мяса. В настоящее время нет лекарств, которые могли бы ингибировать опосредованные прионами нейродегенеративные заболевания, хотя недавно проведенные исследования на животных показывают, что данную инфекцию до некоторой степени может предотвратить полисульфат пентозана.