9880
правок
Изменения
Нет описания правки
Образование аллоантител, которые ингибируют факторы VIII или IX, может стать серьезной проблемой при лечении гемофилии. Пациенты с высоким уровнем ингибитора фактора VIII могут лечиться его фрагментами, если антитела не очень сильно реагируют с ними. Другие возможности предполагают использование концентрата фактора IX или рекомбинанта концентрата фактора VIla. Рекомбинант, активирующий фактор VII, также используют как сильное гемостатическое средство.
Таблица 10.9 '''Концентраты фактора свертывания VIII === Десмопрессин === Инфузия десмопрессина (1-деамино-8-D-аргинин-вазопрессина) — синтетический аналог вазопрессина, приводящий к высвобождению фактора Виллебранда и фактора VIII из участков депонирования (например, тельца Вейбел-Палада в эндотелиальных клетках). Десмопрессин используют при средней степени дефицита (> 5%) фактора VIII в основном с профилактической целью, перед небольшими хирургическими вмешательствами. Десмопрессин не применяют при острой гемофилии А, потому что при ней не накапливается фактор VIII. Десмопрессин также используют для предотвращения и лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда. Фактор Виллебранда нужен, чтобы стимулировать образование тромбоцитарных сгустков, а также для активации фактора VIII. Пациенты с различными видами болезни Виллебранда могут реагировать на лечение десмопрессином. Пациентам с тяжелым дефицитом фактора Виллебранда необходима трансфузия концентрата фактора VIII средней чистоты. Рекомбинант фактора VIII этим больным не подходит. Десмопрессин следует использовать при предотвращении кровотечений у больных с почечной недостаточностью. Уремия может стать причиной комплексных аномалий гемостаза, проявляющихся частично в увеличении времени кровотечения. Внутривенная трансфузия десмопрессина может нормализовать длительность кровотечения и изменить динамику его развития. Десмопрессин можно использовать в качестве спрея для носа, для внутривенного и подкожного введения. Действие на организм десмопрессина различно и может уменьшаться после приема нескольких доз в результате истощения фактора VIII. К побочным эффектам десмопрессина относят приливы, головные боли, повышение артериального давления и задержка жидкости. === Витамин К ===[[Image:Ph_10_16.jpg|250px|thumb|right|Рис. 10.16 Химическая структура витамина К и его антагониста варфарина.]][[Витамин К]] является эссенциальным кофактором синтеза протромбина в печени факторов свертывания II, VII, IX и X, протеинов С и S. Синтез этих факторов требует адекватного поступления витамина К с пищей. Его недостаток или присутствие таких его ингибиторов, как варфарин, приводит к образованию у-некарбоксилированного протромбина, который активируется фактором X только на 1-2% от нормы (см. рис. 10.13). Этот витамин нужен для обратимости процесса коагуляции и кровотечения, вызванных варфарином. Недостаточность витамина К можно также наблюдать у пациентов с обструкцией желчных путей и заболеваниями печени, а также после длительного лечения пероральными антибиотиками, в результате чего происходит подавление синтеза витамина К кишечной микрофлорой.'''
<table border="1" style="border-collapse:collapse;" cellpadding="3">
<p>Свиной</p></td></tr>
</table>
=== Десмопрессин ===
Инфузия десмопрессина (1-деамино-8-D-аргинин-вазопрессина) — синтетический аналог вазопрессина, приводящий к высвобождению фактора Виллебранда и фактора VIII из участков депонирования (например, тельца Вейбел-Палада в эндотелиальных клетках).
Десмопрессин используют при средней степени дефицита (> 5%) фактора VIII в основном с профилактической целью, перед небольшими хирургическими вмешательствами. Десмопрессин не применяют при острой гемофилии А, потому что при ней не накапливается фактор VIII. Десмопрессин также используют для предотвращения и лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда. Фактор Виллебранда нужен, чтобы стимулировать образование тромбоцитарных сгустков, а также для активации фактора VIII. Пациенты с различными видами болезни Виллебранда могут реагировать на лечение десмопрессином. Пациентам с тяжелым дефицитом фактора Виллебранда необходима трансфузия концентрата фактора VIII средней чистоты. Рекомбинант фактора VIII этим больным не подходит. Десмопрессин следует использовать при предотвращении кровотечений у больных с почечной недостаточностью. Уремия может стать причиной комплексных аномалий гемостаза, проявляющихся частично в увеличении времени кровотечения. Внутривенная трансфузия десмопрессина может нормализовать длительность кровотечения и изменить динамику его развития.
Десмопрессин можно использовать в качестве спрея для носа, для внутривенного и подкожного введения. Действие на организм десмопрессина различно и может уменьшаться после приема нескольких доз в результате истощения фактора VIII. К побочным эффектам десмопрессина относят приливы, головные боли, повышение артериального давления и задержка жидкости.
=== Витамин К ===
[[Image:Ph_10_16.jpg|250px|thumb|right|Рис. 10.16 Химическая структура витамина К и его антагониста варфарина.]]
[[Витамин К]] является эссенциальным кофактором синтеза протромбина в печени факторов свертывания II, VII, IX и X, протеинов С и S. Синтез этих факторов требует адекватного поступления витамина К с пищей. Его недостаток или присутствие таких его ингибиторов, как варфарин, приводит к образованию у-некарбоксилированного протромбина, который активируется фактором X только на 1-2% от нормы (см. рис. 10.13).
Этот витамин нужен для обратимости процесса коагуляции и кровотечения, вызванных варфарином. Недостаточность витамина К можно также наблюдать у пациентов с обструкцией желчных путей и заболеваниями печени, а также после длительного лечения пероральными антибиотиками, в результате чего происходит подавление синтеза витамина К кишечной микрофлорой.
Натуральный витамин К, находящийся в зеленых листовых овощах — это витамин Kj (фитонадион). Витамин К2 (менахинон) синтезируется бактериями кишечника. Витамины и К2 являются жирорастворимыми, поэтому для их всасывания в ЖКТ необходимы желчные кислоты. Синтетические витамины К3 (менадиона натрия бисульфит) и К4 (менадиона диацетат) являются водорастворимыми, поэтому их применяют в инъекциях. Однако витамины К3 и К4 редко используют в клинике, т.к. они терапевтически неэффективны (рис. 10.16).