4702
правки
Изменения
Нет описания правки
Основу лечения генерализованной формы первичного дефицита карнитина составляет диета с высоким содержанием углеводов и низким содержанием жиров. Многократно испытывали эффект добавок карнитина при миопатической и генерализованной формах дефицита, но результаты оказались неоднозначными. У некоторых больных после приема карнитина в дозе до 4 г/сут наблюдалось резкое улучшение, но у других эффект отсутствовал. Улучшение не удается связать с биохимическими сдвигами. Тем не менее при первичном дефиците карнитина всегда следует проверить эффективность левокарнитина.
=-== Гемодиализ =-==
Дефицит карнитина в скелетных мышцах и, вероятно, в миокарде иногда наблюдается при хроническом гемодиализе. Прием левокарнитина внутрь уменьшает степень дефицита и устраняет такие симптомы, как слабость и спазмы мышц (Bellinghieri et al., 1983). Карнитин может улучшать и функцию сердца у больных, находящихся на гемодиализе (Fagher et al 198S), но эти результаты более противоречивы.
=== Дилатационная кардиомиопатия и ИБС ===
Сердце получает основную часть энергии за счет окисления жирных кислот. Поскольку карнитин играет важнейшую роль в энергетическом метаболизме здорового сердца, а при дефиците этого вещества развивается дилатационная кардиомиопатия, исследователи предположили, что причиной некоторых случаев дилатационной кардиомиопатии может быть именно дефицит карнитина Кроме того, ишемия миокарда вызывает снижение уровня карнитина в сердце и накопление в нем эфиров длинноцепочечных жирных кислот с КоА и карнитином; ацилкарнитины могут играть роль в патогенезе сердечных аритмий. Введение левокарнитина улучшает работоспособность больных с ИБС и может быть полезно при сердечной недостаточности (Ghidini et al. 1988). Ишемия скелетных мышц сопровождается сходными нарушениями липидного и карн итинового карнитинового обмена, а введение левокарнитина может повысить переносимость ходьбы у больных, страдающих перемежающейся хромотой (Brevetti et al. 1999). Кроме того, левокарнитин улучшает прогноз при инфаркте миокарда (Singh et al., 1996). Хотя эти данные и обнадеживают, лечебное действие карнитина при таких состояниях нуждается в подтверждении.