== Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени) ==

<table border="1" style="border-collapse:collapse;" cellpadding="3">

=== Образование АТФ и кетоновых тел в печени ===

При [[Голодание|голодании]] или в случае неконтролируемого [[Сахарный диабет - действие инсулина|сахарного диабета]] жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система.

==== Кетогенез ====

При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, [[Переносчики водорода: коферменты НАД+ и НАДФ+|НАДН]] и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций [[глюконеогенез]]а и [[Цикл мочевины и катаболизм аминокислот|синтеза мочевины]]. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. ''Примечание'': когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. ''Запомните'': метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата.