Доставка витамина B12 в ткани напрямую зависит от запаса этого витамина в печени, а также от количества витамина, связанного с транскобаламином II (рис. 54.8). Так как измерить запасы витамина В12 в печени нелегко, на практике определяют концентрацию витамина в сыворотке. В норме эта концентрация составляет 150—660 пмоль/л (около 200—900 пг/мл); более низкий уровень обычно свидетельствует о дефиците витамина В12. Такое соответствие нарушается лишь при высоком уровне транскобаламинов I и III (например, при болезнях печени или миелопролиферативных заболеваниях). Поскольку связь с этими белками достаточно прочна, витамин В12 становится малодоступным для клеток, несмотря на его нормальный или даже повышенный уровень в сыворотке (Retief et al., 1967). Описаны по меньшей мере две семьи с наследственным дефицитом транскобаламина II (Hakami et al., 1971; Hitzig et al., 1974). У этих больных отмечалась мегалобластная анемия, несмотря на близкий к нормальному уровень витамина В12 в сыворотке. Парентеральное введение витамина В12 было эффективным при дозах, превышающих его экскрецию почками. [[Image:Gm54_8.jpg|250px|thumb|right|Рисунок 54.8. Всасывание и распределение витамина В12. Дефицит витамина В,2 может быть результатом: его дефицита в пище (1), нарушения секреции внутреннего фактора Касла, или болезни Аддисона—Бирмера (2), поражения подвздошной кишки (3), врожденного дефицита транскобаламина II (4) или быстрого истощения запасов в печени из-за нарушения кишечно-пе-ченочного кругооборота (5). Кроме того, при болезнях печени и избытке транскобаламинов I и III (6) может нарушаться поступление витамина В,2 к тканям, несмотря на его высокую сывороточную концентрацию. Наконец, образование метилкобаламина нарушается при нарушении транспорта витамина В,2 в клетку (7) и дефиците фолиевой кислоты в виде метил-ТГФК. Тк1 — транскобаламин I, Тк11 — транскобаламин II, ТкШ — транско-баламин III, В|2 — витамин В12.]]